Krankheit
IIH steht für Idiopathische Intrakranielle Hypertension. Andere Bezeichnungen sind unter anderem Pseudotumor cerebri (PTC) oder auch Benigne Intrakranielle Hypertension (BIH).
Alle Bezeichnungen beschreiben eine seltene neurologische Erkrankung, die mit einem erhöhtem Hirndruck einhergeht, ohne dass ein Tumor oder eine andere ausschlaggebende Krankheit vorliegt. Jedes Jahr erkrankt in Deutschland einer von 100.000 neu. Prinzipiell kann jeder Mensch an IIH erkranken; Studien zeigen jedoch ein achtfach höheres Risiko bei jungen, übergewichtigen Frauen im gebärfähigen Alter.* Die Zusammenhänge sind noch unklar.
Die Hauptsymptome sind Kopfschmerzen sowie Sehstörungen, die in Form von verschwommen, flimmern oder doppelt sehen auftreten können. Ferner können Übelkeit, Schwindel, pulsierender Tinnitus, Nackenschmerzen oder Nackensteifigkeit das Krankheitsbild ergänzen. Die Symptome können individuell sehr unterschiedlich ausfallen.
Ein weiteres wichtiges klinisches Zeichen ist die durch den anhaltenden Hirndruck fortschreitende Sehnervenkopfschwellung (Stauungspapille). Unbehandelt kann diese zu einem Sehverlust führen, der im schlimmsten Falle irreversibel ist. Eine umgehende Einleitung der Therapie ist daher wichtig. Der Begriff Benigne (übersetzt: gutartig) in der Krankheitsbezeichnung BIH gilt aus diesen Gründen unlängst als überholt.
Die Ursache für IIH ist weitgehend unbekannt, woraus sich auch die Bezeichnung „idiopathisch“ ableitet. Vermutet wird ein Einfluss durch hormonelle Verhütungsmittel, Vitamin A Überschuss, Übergewicht, schneller Gewichtszunahme oder auch bestimmte Medikamente (z.B. Tetrazykline, Ibuprofen u.ä.).
Der Hirndruck kommt durch ein Ungleichgewicht zwischen der Produktion von Liquor, dem Hirnwasser, das laufend neu produziert und umgeschlagen wird, und dessen Abfluss zustande.
Handelt es sich um IIH ohne organische Ursache so spricht man von Primärer IIH. Sekundäre IH ist durch ein organisches Leiden verursachter Hirndruck z.B. durch Schlafapnoe, chronisches Nierenleiden, Sinusvenenthrombosen, Sinusstenosen oder auch Lupus.
Die Diagnose erfolgt anamnestisch sowie per MRT/CT. Zusätzlich erfolgt eine Untersuchung der Augen und des Liquors.
Die Bildgebung via MRT/CT wird im Wesentlichen herangezogen, um andere neurologische Ursachen des Hirndrucks wie Tumore oder Thrombosen (in diesem Falle insbesondere die Sinusvenenthrombose) auszuschließen; zeigt aber neben normal weiten oder engen Ventrikeln nur selten zusätzlich die IH-typische Ausprägung einer empty-sella. Die Untersuchung der Augen erfolgt i.d.R. nach der Weitstellung der Pupille mit Augentropfen, wodurch der Augenarzt den Augenhintergrund auf die bereits erwähnten Stauungspapillen hin untersuchen kann. Zuletzt wird eine Lumbalpunktion durchgeführt, zwecks Druckmessung und um mögliche Entzündungsherde im Liquor zu untersuchen bzw. auszuschließen.
Patienten mit IIH haben eine normal hohe Lebenserwartung. Die Lebensqualität variiert je nach Schweregrad der Krankheit jedoch deutlich. Bei vielen Patienten kommt es zu einer spontanen Rückbildung der Symptome, jedoch muss in 10-20% der Fälle eine bleibende Visusstörung befürchtet werden.
Aber auch die psychischen Folgen sind nicht zu unterschätzen.
- Quelle: N.N.: Idiopathische und sekundäre intrakranielle Hypertension (2009). In: Hufschmidt, A., Lücking, C.H., Rauer, S. (Hrsg.): Neurologie compact; Für Klinik und Praxis. Georg Thieme Verlag Stuttgart/New York S. 361